《命运交响曲》中提到的库欣综合征究竟是一种什么病?

《人间世》第二季已经播出,

在第4集《命运交响曲》中,

提到了一种罕见的内分泌疾病——

库欣综合征。

即使诊断、手术都获得成功,

也才是攻克了第一关,

若是没有科学的管理、坚强的意志,

患者依然有可能“闯关失败”。

1912年,

哈维·库欣报道了首例“库欣综合征”,

到1922年,共记录了10例该类患者。

事实上,2014年的一项研究证实,

库欣综合征发病率为:5-6例/百万人,

因此,这是一类实实在在的罕见病。

◎哈维·库欣

库欣综合征,

指7种不同发病机制的肿瘤性疾病组合,

其中大多数是由垂体肿瘤导致。

这就意味着,

只有在明确、可靠的诊断之后,

患者的手术治疗才能展开——

毕其功于一役。

但是其诊断并非易事,

即便有了现代如此先进的技术条件,

仍有超过一半的患者,

在手术前是无法“看”到肿瘤的。

内分泌学是研究激素的一门科学,

激素是机体维持稳态的体液调节因素,

人体内的激素水平一直在变化之中,

即在不同状态下有相应的升高或降低,

库欣综合征就与人体一种激素异常有关。


人体内的“糖皮质激素”叫做皮质醇,

而内源性的皮质醇增多,

就是导致库欣综合征的直接原因。

长期皮质醇增多会导致严重血管病变,

包括高血压、糖尿病、骨质疏松、

凝血功能障碍以及感染等等。

若是不经治疗,

库欣综合征患者仅有一半可以活过5年。


但是,皮质醇又是生命必须的激素,

极低水平的皮质醇会直接导致死亡——

如果机体完全没有皮质醇,

在应激状态下将活不过8小时。

库欣综合征十分罕见,

且发病机制各有不同,

这都给准确诊断带来了很大困难。

但在内分泌科以及神经外科医生的眼中,

这才是真正困难的开始。


更令人难以接受的是,

患者的手术越是成功,

皮质醇水平越会降到极危险的低水平。

如果没有达到这种危险状态,

反而说明手术没有完全切除肿瘤。


即使患者安全度过术后危险的第一个月,

他也将面临更加痛苦的恢复过程——

乏力、胃口不好、恶心、呕吐、蜕皮、

脱发以及全身骨痛,

这些症状会依次出现、

逐渐加重,再慢慢缓解,逐渐消退。

目前,全球多数中心库欣病的临床诊治,

患者平均缓解率为80-85%。

瑞金医院库欣病的手术成功率,

已经连续5年在91%以上。

这得益于内分泌科不断探索,

提高术前诊断技术、

术后垂体功能替代能力;

神经外科坚持不懈地完善手术技术,

制定合理的围手术期观察和治疗规范,

最终才能获得较好的疗效。


最后,

库欣病患者可能合并严重的焦虑症,

据统计,

超过一半的库欣病患者罹患重度抑郁、

非典型抑郁和其他类型的精神心理异常。


库欣综合征患者,

需要大家的理解和关爱。

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撰    文 | 内分泌与代谢病科 苏颋为

编    辑 | 韩康妮

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评论列表

  • 倾雨轻弦

    你不是真的丑,你可能患了库欣综合征

    2019-01-31
    0
  • 椋朽

    可以导致糖尿病吧

    2019-01-30
    0
  • 浮生.

    继发性高血压吧

    2019-01-29
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  • 倾雨轻弦2019-01-31

    你不是真的丑,你可能患了库欣综合征

  • 椋朽2019-01-30

    可以导致糖尿病吧

  • 浮生.2019-01-29

    继发性高血压吧

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